垂体前叶功能减退症88例回顾性分析
作者：刘玉英 巴建明 陆菊明
单位：北京,解放军总医院内分泌科 100853
关键词：垂体功能减退/病因学；垂体功能减退/诊断
临床内科杂志/990120 【摘要】目的 探讨垂体前叶功能低下的临床表现、诊断和治疗。方法 回顾性分析88例垂体前叶功能低下患者的临床资料。结果 男性27例,女性51例;平均病程4.8年;席汉综合征38例,垂体瘤32例,颅咽管瘤4例,生殖细胞瘤3例,特发性垂体功能减退6例,空泡蝶鞍2例,脊索瘤、垂体囊肿和隐球菌性脑膜炎各1例;80%以上患者有性腺功能低下表现,甲状腺功能低下占33.3%,严重的肾上腺皮质功能低下者较少,发生低血压、低血钠和低血糖者在12%以下。
垂体前叶机能减退症是一种常见的内分泌疾病,临床表现复杂,重者发生垂体功能危象,危及生命。我院自1986年～1997年收治垂体前叶功能减退症患者88例。现报道如下。
, 百拇医药
临床资料
一、一般资料:88例住院病人均根据临床表现、体征及有关垂体激素测定结果确诊。其中男性37例,女性51例。年龄13～59岁,平均35.4岁,其中<20岁者9例,21～40岁58例,41～59岁21例。合并精神症状8例、尿崩症5例,精神性多饮1例,甲状旁腺功能低下1例,发生垂体危象者4例;B超示心包积液7例。病程2个月～20年,小于2年者16例,2～5年者34例,6～10年者25例,10年以上者13例,平均病程4.8年。病因:席汉综合征38例,垂体瘤32例(其中23例为术后,2例垂体卒中后),颅咽管瘤4例,生殖细胞瘤3例,空泡蝶鞍2例,脊索瘤、垂体囊肿和隐球菌性脑膜炎各1例,特发性垂体功能减退6例,其中女性以席汉综合征多见(38例),男性以垂体瘤术后多见(17例)。
二、临床表现: 88例垂体功能低下者中产后无乳38例,闭经44例,畏寒、乏力73例,性欲减退71例,阳萎26例,纳差40例,便秘15例,恶心、呕吐10例,阴腋毛稀少及消失59例,皮肤干燥37例,浮肿29例,第二性征缺如15例,视力下降12例,视野缺损7例,贫血40例,低血压7例,低血钠10例,低血糖6例。
, 百拇医药
三、垂体激素水平及垂体贮备功能检查情况:垂体激素水平见表1,本组病例中有26例行GnRH兴奋LH及FSH试验,18例行TRH兴奋TSH试验,14例行低血糖兴奋ACTH及GH试验,6例行灭吐灵兴奋PRL试验,全部为阳性(无反应)。
附表 88例垂体功能低下者垂体及靶腺激素水平 项 目
检查例数
低于正常例数(%)
血清LH①
75
71(94.7)
血清FSH②
75
, http://www.100md.com
71(94.7)
血清E2(女)③
31
31(100)
血清T(男)④
37
35(94.6)
血清FT4⑤
88
45(51.1)
血清TSH⑥
, 百拇医药
75
25(33.3)
血清ACTH(8:00)⑦
71
56(78.8)
尿UFC⑧
60
50(75.8)
血清PRL⑨
59
39(66.1)
注:本院正常范围 ①5～28(男),6～217(女) IU/L;②3～31(男),3～40(女) IU/L;③89～1165 Pmol/L;④9.1～43.8 nmol/L;⑤9.0～27.7 Pmol/L;⑥0.37～3.7 mU/L;⑦5.1～18.9 Pmol/L;⑧55.2～345 nmol/24h;⑨2～23 ug/L。
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四、结果:本组发生垂体危象者予短期氢化可的松200～300mg/日静滴,持续2～5天,危象纠正后采用生理剂量的激素替代治疗,其他患者根据垂体激素缺乏不同均用相应激素替代治疗,男性患者肌注丙酸睾丸酮或十一酸睾酮,部分女性患者用雌激素及黄体酮进行人工周期治疗,均取得较好效果。讨论
垂体功能低下病人中,通常GH和促性腺激素的缺乏发生最早,其次是ACTH及TSH,本组病例中80%以上患者有性腺功能低下表现,包括性欲低下、闭经、产后无乳、阳萎等,67.3%的患者有阴、腋毛稀少,实验室检查几乎全部有LH、FSH、T、E2水平低下,符合性腺轴受累较早且严重的规律。儿童患者GH缺乏较多见,本组中有14例行低血糖兴奋GH试验均无反应,其中儿童患者有9例均表现有生长发育迟缓,说明GH缺乏在垂体功能低下者也较为常见。
本组患者中TSH、T3、T4均低者占33.3%,且有甲减表现,表明存在垂体性甲状腺功能低下,多数患者行TRH兴奋试验进一步证实。本组中尽管ACTH及UFC测定基础值低于正常者占70%以上,但严重的肾上腺皮质功能低下者并不多见,多数表现为畏寒、乏力、虚弱等。发生低血压、低血钠、低血糖者在12%以下。
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本组女性患者主要病因为席汉综合征,表现为产后闭经、无乳,占女性患者的74.5%,而男性以垂体瘤为最常见病因,特别是手术后的患者,占62.3%,其他较少见的病因为鞍旁附近肿瘤、空蝶鞍等,其中有6例未发现具体的器质性疾病,诊断为特发性垂体功能减退。
典型病例诊断不难。但对早期、轻症病人由于缺乏特异性症状,诊断困难。本组以视力减退为首发症状者有12例,均为垂体瘤患者,由于未认识到视力减退为垂体瘤所致,致使病人长期误诊〔1〕。
治疗上,根据各轴系激素缺乏不同给与相应的激素替代治疗,但由于垂体激素来源困难,疗效也欠佳,而用靶腺激素替代效果稳定。本组病例均进行了皮质激素及甲状腺激素替代治疗,其中4例垂体危象患者在静注氢化考的松200～300mg/天,2～5天,低血钠、低血糖纠正后,改为口服氢化可的松治疗。男性患者全部给予睾酮治疗,年轻女性给予人工周期治疗,经治疗症状均得到改善。有文献报道在垂体前叶功能低下的女性患者可予小剂量睾酮治疗,可增加蛋白合成,提高机体抵抗力,改善患者的心理状况〔2〕。既往对成人垂体功能低下伴GH缺乏一直未引起重视,近年国外研究多认为此类患者亦有必要行GH替代治疗〔3、4〕,可进一步增强体力,改善患者生活质量,但由于hGH价格昂贵,目前在国内广泛使用尚有一定困难。
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作者简介：刘玉英 本院进修医生 包钢职工医院内科
参考文献
1.陈正伟,冀天思,李竹林.首诊于眼科的垂体肿瘤误诊分析.中华眼底病杂志,1994,10(1)∶54.
2.Padova G,Finocchiaro C,Briguglia G,et al.Pubarche induction with testosterone treatment in women with panhypopituitarism.Fertil steril,1996,65(2)∶437.
3.Beshyah SA,Freemantle C,Shahi M,et al.Replacement treatment with Biosynthetic human growth hormone in growth hormone.deficient hypopituitary adults.Clin Endocrinol (Oxf),1995,42(1)∶73.
4.Beshyah SA,Thomas E,Kyd P,et al.The effect of growth hormone replacement therapy in hypopituitary adults on calcium and bone metabolism.Clin Endocrinol(oxf),1994,40(3)∶383.
收稿:1998-03-24 修回:1998-08-03, http://www.100md.com
单位：北京,解放军总医院内分泌科 100853
关键词：垂体功能减退/病因学；垂体功能减退/诊断
临床内科杂志/990120 【摘要】目的 探讨垂体前叶功能低下的临床表现、诊断和治疗。方法 回顾性分析88例垂体前叶功能低下患者的临床资料。结果 男性27例,女性51例;平均病程4.8年;席汉综合征38例,垂体瘤32例,颅咽管瘤4例,生殖细胞瘤3例,特发性垂体功能减退6例,空泡蝶鞍2例,脊索瘤、垂体囊肿和隐球菌性脑膜炎各1例;80%以上患者有性腺功能低下表现,甲状腺功能低下占33.3%,严重的肾上腺皮质功能低下者较少,发生低血压、低血钠和低血糖者在12%以下。
垂体前叶机能减退症是一种常见的内分泌疾病,临床表现复杂,重者发生垂体功能危象,危及生命。我院自1986年～1997年收治垂体前叶功能减退症患者88例。现报道如下。
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临床资料
一、一般资料:88例住院病人均根据临床表现、体征及有关垂体激素测定结果确诊。其中男性37例,女性51例。年龄13～59岁,平均35.4岁,其中<20岁者9例,21～40岁58例,41～59岁21例。合并精神症状8例、尿崩症5例,精神性多饮1例,甲状旁腺功能低下1例,发生垂体危象者4例;B超示心包积液7例。病程2个月～20年,小于2年者16例,2～5年者34例,6～10年者25例,10年以上者13例,平均病程4.8年。病因:席汉综合征38例,垂体瘤32例(其中23例为术后,2例垂体卒中后),颅咽管瘤4例,生殖细胞瘤3例,空泡蝶鞍2例,脊索瘤、垂体囊肿和隐球菌性脑膜炎各1例,特发性垂体功能减退6例,其中女性以席汉综合征多见(38例),男性以垂体瘤术后多见(17例)。
二、临床表现: 88例垂体功能低下者中产后无乳38例,闭经44例,畏寒、乏力73例,性欲减退71例,阳萎26例,纳差40例,便秘15例,恶心、呕吐10例,阴腋毛稀少及消失59例,皮肤干燥37例,浮肿29例,第二性征缺如15例,视力下降12例,视野缺损7例,贫血40例,低血压7例,低血钠10例,低血糖6例。
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三、垂体激素水平及垂体贮备功能检查情况:垂体激素水平见表1,本组病例中有26例行GnRH兴奋LH及FSH试验,18例行TRH兴奋TSH试验,14例行低血糖兴奋ACTH及GH试验,6例行灭吐灵兴奋PRL试验,全部为阳性(无反应)。
附表 88例垂体功能低下者垂体及靶腺激素水平 项 目
检查例数
低于正常例数(%)
血清LH①
75
71(94.7)
血清FSH②
75
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71(94.7)
血清E2(女)③
31
31(100)
血清T(男)④
37
35(94.6)
血清FT4⑤
88
45(51.1)
血清TSH⑥
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75
25(33.3)
血清ACTH(8:00)⑦
71
56(78.8)
尿UFC⑧
60
50(75.8)
血清PRL⑨
59
39(66.1)
注:本院正常范围 ①5～28(男),6～217(女) IU/L;②3～31(男),3～40(女) IU/L;③89～1165 Pmol/L;④9.1～43.8 nmol/L;⑤9.0～27.7 Pmol/L;⑥0.37～3.7 mU/L;⑦5.1～18.9 Pmol/L;⑧55.2～345 nmol/24h;⑨2～23 ug/L。
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四、结果:本组发生垂体危象者予短期氢化可的松200～300mg/日静滴,持续2～5天,危象纠正后采用生理剂量的激素替代治疗,其他患者根据垂体激素缺乏不同均用相应激素替代治疗,男性患者肌注丙酸睾丸酮或十一酸睾酮,部分女性患者用雌激素及黄体酮进行人工周期治疗,均取得较好效果。讨论
垂体功能低下病人中,通常GH和促性腺激素的缺乏发生最早,其次是ACTH及TSH,本组病例中80%以上患者有性腺功能低下表现,包括性欲低下、闭经、产后无乳、阳萎等,67.3%的患者有阴、腋毛稀少,实验室检查几乎全部有LH、FSH、T、E2水平低下,符合性腺轴受累较早且严重的规律。儿童患者GH缺乏较多见,本组中有14例行低血糖兴奋GH试验均无反应,其中儿童患者有9例均表现有生长发育迟缓,说明GH缺乏在垂体功能低下者也较为常见。
本组患者中TSH、T3、T4均低者占33.3%,且有甲减表现,表明存在垂体性甲状腺功能低下,多数患者行TRH兴奋试验进一步证实。本组中尽管ACTH及UFC测定基础值低于正常者占70%以上,但严重的肾上腺皮质功能低下者并不多见,多数表现为畏寒、乏力、虚弱等。发生低血压、低血钠、低血糖者在12%以下。
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本组女性患者主要病因为席汉综合征,表现为产后闭经、无乳,占女性患者的74.5%,而男性以垂体瘤为最常见病因,特别是手术后的患者,占62.3%,其他较少见的病因为鞍旁附近肿瘤、空蝶鞍等,其中有6例未发现具体的器质性疾病,诊断为特发性垂体功能减退。
典型病例诊断不难。但对早期、轻症病人由于缺乏特异性症状,诊断困难。本组以视力减退为首发症状者有12例,均为垂体瘤患者,由于未认识到视力减退为垂体瘤所致,致使病人长期误诊〔1〕。
治疗上,根据各轴系激素缺乏不同给与相应的激素替代治疗,但由于垂体激素来源困难,疗效也欠佳,而用靶腺激素替代效果稳定。本组病例均进行了皮质激素及甲状腺激素替代治疗,其中4例垂体危象患者在静注氢化考的松200～300mg/天,2～5天,低血钠、低血糖纠正后,改为口服氢化可的松治疗。男性患者全部给予睾酮治疗,年轻女性给予人工周期治疗,经治疗症状均得到改善。有文献报道在垂体前叶功能低下的女性患者可予小剂量睾酮治疗,可增加蛋白合成,提高机体抵抗力,改善患者的心理状况〔2〕。既往对成人垂体功能低下伴GH缺乏一直未引起重视,近年国外研究多认为此类患者亦有必要行GH替代治疗〔3、4〕,可进一步增强体力,改善患者生活质量,但由于hGH价格昂贵,目前在国内广泛使用尚有一定困难。
, http://www.100md.com
作者简介：刘玉英 本院进修医生 包钢职工医院内科
参考文献
1.陈正伟,冀天思,李竹林.首诊于眼科的垂体肿瘤误诊分析.中华眼底病杂志,1994,10(1)∶54.
2.Padova G,Finocchiaro C,Briguglia G,et al.Pubarche induction with testosterone treatment in women with panhypopituitarism.Fertil steril,1996,65(2)∶437.
3.Beshyah SA,Freemantle C,Shahi M,et al.Replacement treatment with Biosynthetic human growth hormone in growth hormone.deficient hypopituitary adults.Clin Endocrinol (Oxf),1995,42(1)∶73.
4.Beshyah SA,Thomas E,Kyd P,et al.The effect of growth hormone replacement therapy in hypopituitary adults on calcium and bone metabolism.Clin Endocrinol(oxf),1994,40(3)∶383.
收稿:1998-03-24 修回:1998-08-03, http://www.100md.com
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